소개글
고혈압이란 체순환계의 혈압이 140/90mmHg이상으로 높은 것을 의미하는데, 폐고혈압은 폐순환계의 평균 폐동맥압이 25mmHg 이상인 경우이다. 원래, 폐순환계는 온 몸으로 가는 전신순환계에 비해 스펀지와 같은 폐순환계로 피를 보내기 때문에 그 저항이 낮은데, 조금만 높아져도 문제가 생길 수 있다. 즉 폐순환계로 피를 보내는 오른 쪽 심장의 기능이 떨어지는 우심부전과 심장돌연사에 취약할 수 있기 때문이다.
폐고혈압은 폐동맥고혈압, 좌심부전에 의한 폐고혈압, 폐질환 및 저산소증에 의한 폐고혈압, 만성혈전-색전성 폐고혈압, 명확하지 않은 복합적 요인에 의한 폐고혈압으로 나뉘는데 그 중 폐동맥고혈압은 페동맥 자체의 질환으로 인구 100만명 당 5-15명 발생하는 희귀질환으로 분류되며 국내 폐고혈압 환자는 15만명, 폐동맥 고혈압 환자는 약 4,500명 정도로 추산되고 있다.
폐동맥고혈압은 빈혈, 심장, 폐질환 등과 유사한 증상, 질병에 대한 정보 부족, 낮은 질환 인지도 등의 원인으로 진단까지 약 1.5년이 소요되는 것으로 나타났다. 폐동맥고혈압의 생존율은 약 2.6년이지만, 조기 발견과 전문치료를 할 경우 10-20년까지 장기생존이 가능하다. 그러므로 빠르고 정확한 진단과 전문치료를 할 수 있는 전문센터가 있는 병원을 방문하는 것이 중요하다.
가천대 길병원 폐고혈압팀은 2005년부터 현재까지 폐고혈압 환자들을 조기 진단하고 전문 치료하며 국내와 동아시아지역의 폐고혈압 치료를 이끌어가는 선도 센터로 자리를 잡았다. 특히 정욱진교수는 대한폐고혈압연구회의 총무이사로서 2018년부터 가족(family)의 행복을 위한 “폐(동맥고혈압), 미리(찾기) 캠페인”을 펼치고 있으며, 2019년 7월에는 폐동맥고혈압 치료제를 국내에 도입하기 위해 국회토론회를 주최하고 치료제인 에포프로스테놀의 국내도입에 기여하고 있다. 아울러 2019년 3월 동아시아폐고혈압학회(East Asia Society of Pulmonary Hypertension, 이하 EASOPH)의 사무총장으로 선임되어 한국, 중국, 일본 및 대만의 동아시아인 폐고혈압 환자의 치료 향상을 위해 가이드라인과 치료제 개발 등에 힘쓰고 있다. 2008년에서 2011년까지 국내 최초의 폐동맥고혈압 등록사업(KORPAH), 2008년부터 2016년까지 국내 최초 다기관 특발성/유전성폐동맥고혈압 유전형 연구사업인 PILGRIM의 책임연구자이며, 질병관리본부와 함께 2018년부터 전국 19개 병원에서 심층표현형 연구를 위한 폐동맥고혈압 국가등록사업(PHOENIKS)의 책임 주연구자로 진행 중이며, 이를 통해 장기 등록사업 및 Biobank 구축을 통해 다중오믹스 연구를 통한 표적치료제 개발을 목표로 하고 있다. 향후 이 등록연구 플랫폼으로 폐고혈압 5개 전군에 확장하여 국내 폐고혈압 환자들을 위한 심층표현형 연구를 본격적으로 진행하고자 한다.
가천대 길병원 폐고혈압팀은 심장내과, 소아심장과, 호흡기내과, 류마티스내과, 흉부외과, 재활의학과 등 여러 전문과로 이루어져 있으며 다학제적인 접근을 통해 환자의 진단부터 치료, 재활까지 책임질 수 있도록 체계적으로 운영하고 있다.