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건강FAQ

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제목 fop에 관하여...
상담과 정형외과
fibrodysplasia Ossificans Progressiva
이 병에 관해 알고 계신가요?
fop에 관한 자료가 있으시면 올려주세요.
없으시다면 자료좀 찾아봐주시면 감사하겠습니다.
제가 앓고 있는 병이라 fop에 대하여 조금은 알고 있어요.
그러나 자세하게 정확하게 알고 싶어서...
건강 FAQ 답변
답변
먼저 매우 희귀한 질병으로 고통받고 계신데 대해 위로의 말씀을 전합니다. 이 질환이 매우 희귀해서 저도 실제 경험해본적은 없습니다. 다만 교과서나 논문등에서 가끔 접하는 질환명입니다. 이전 답변에 이소성 골형성이 전신에 나타날수도 있는데 드물다고 했던 그 병입니다.
국내에서는 17년동안1980-1997 서울대병원등에서 9명을 진단하여 보고한 적이 있습니다. 이에 대한 논문은 www.koa.or.kr대한정형외과학회지에 가시면 학회지-국내학회지-검색에서 제목란에 위 병명을 치면 1998년도에 서울대병원에서 발표한 논문을 PDF파일로 전문을 받아볼수 있습니다. 의학용어가 많은 논문이지만 그런대로 이해가 가능하리라 생각합니다.
혹시 그래도 경험을 많이 하시고 이쪽에 관심을 가지고 연구하시는 의사 선생님을 찾고 계신다면 서울대학교병원 정형외과 조태준 교수님 외래로 가보시기 바랍니다. 위 논문도 그 교수님 책임하에 작성된 것입니다.

진행성 골화성 섬유 이형성증Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, Progressive Myositis ossificans

대한정형외과학에 소개된 내용은 다음과 같습니다.

근막, 인대, 건 그리고 결체 조직에 계속해서 골화현상이 일어나는 것이 특징이며, 단지증이 흔히 병발된다.
원인: 원인 불명으로 나타나지만, 전신적 이환과 선천성 기형이 동반되는 점으로 보아 유전자 결함에 의해 발병하는 것으로 생각되며, 대개 결혼하기 힘들정도로 심한 불구를 초래하지만 상염색체 우성으로 유전되는 몇몇 가계가 보고되어있다.
병리소견: 초기에는 교원질 질환에서 볼 수 있는 염증성 변화가 나타나고 간질조직의 부종과 결체조직의 증식이 나타나며, 근육 섬유는 퇴화되고 변성된다. 나중에는 변성된 조직의 석회화및 골화가 나타난다. 근육조직이 본질적으로 정상이었지만, 이차적으로 위축과 퇴행 병변을 보인다.
증상: 보통 10세 이전에 발병하나, 출생직후에도 발견된다. 전형적인 형에서 부종부어오르는 것은 목, 체간몸통 후방, 견갑관절어깨부위, 그리고 상지에 생긴다. 부종은 작으나 달걀이나 사과 크기로 커지기도 한다. 점차 석회화및 골화가 진행되는 데, 보통 2-8개월이 걸린다. 골화된 부위는 근육과 건을 따라서 지주기둥모양으로 배열되는 것이 보통이지만, 근막이나 건막에 불규칙한 덩어리를 이루기도 한다. 흔히 경부나 체간의 후방근육에서부터 골화현상이 시작된다. 척추나 관절이 점차 강직되어 , 환자가 앉을 수 없게 된다.또한 흉쇄 유돌기근목 근육중 하나에 침범되어 사경목이 돌아서 삐뚤어 지는것이 빈번히 나타나나 슬관절이나 주관절 하부로는 거의 침범되지않는다. 족무지가 작은 단지증이 특징이며 외반밖으로 휘는것이 흔하다.
방사선소견: 석회화및 골화된 골격외 골이소성 골화이 고유의 골과 연결되기도 하고, 그렇지 않을 수도 있다. 골은 전체적으로 위축상을 보인다.
경과및 치료: 병변은 점진적으로 진행되며, 말기에 불구가 되는 것은 필연적이다. 호흡근육들에 골화가 진행되면 호흡기능이 저하되고 , 저작근턱근육에 침범되면 영양상태가 불량해지며, 심한 경우에는 사망할 수도 있다. 특별한 치료법은 없으며 수술로 제거할수도 있으나, 수술 자체가 병을 재발시키는 요인이 되기도 한다.

*** 예후는 좋지 않은 병이기는 하나 희망을 잃지 마시고 열심히 생활하시기를 바랍니다. 걱정되서 드리는 말씀이지만 이런 불치의 병을 앓고 계시는 분들 중에는 사기꾼들에게 속아서 많은 돈을 들이면서도 오히려 몸을 해치는 경우를 당하는 분들이 종종 있습니다. 물론 현대의학으로도 못 고친다고 하니 여러 방법을 동원하고 싶은 것이 환자의 맘이지만 그런 환자의 맘을 이용해 돈을 벌려고 하는 나쁜 사람들이 많은 세상입니다. 아무쪼록 맘을 굳게 가지시고 현명하게 판단하시기 바랍니다.
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